RICKETTSIOSIS

Los pacientes que presentan la infección desarrollan diversos rangos de manifestaciones sistémicas, cutáneas, cardiacas, pulmonares, gastrointestinales, renales, neurológicas, oculares y musculo esqueléticas.

 

La muerte sobreviene en pacientes no tratados o en mayores de 60 años, generalmente en la segunda semana (intervalo de cinco días entre el inicio de la enfermedad y el tratamiento).

 

Manifestaciones sistémicas: Durante los tres primeros días, la tríada clínica clásica de fiebre, dolor de cabeza intenso y exantema se observa solamente en 3% de los casos. Las manifestaciones iniciales usualmente consisten de: fiebre, escalofríos, malestar general, anorexia, mialgias y cefalea. Los pacientes describen la cefalea como la más intensa que puedan recordar. Fiebre se observa en 100% de los casos y es mayor a 40 ºC. Signos y síntomas, particularmente hallazgos gastrointestinales como son náuseas y vómitos, pueden predominar en las formas tempranas de la enfermedad; también se observa linfadenopatía y esplenomegalia. Existe edema de manera frecuente, la forma periorbital se observa particularmente en niños. Este edema se correlaciona con niveles séricos elevados de albúmina, lo que indica la presencia de enfermedad severa.

 

Manifestaciones cutáneas: Rash es el componente clínico mayor de la FMMR; 14% de los pacientes manifiestan rash durante el primer día de la infección y solamente 49% lo desarrollarán al tercer día. Generalmente, el exantema es macular al inicio, de 1 a 5 mm de diámetro, evolucionando posteriormente a papular y petequial o papulovesiculoso. La afectación palmoplantar suele ser tardía. Típicamente, la forma inicial de la lesión comienza con pequeñas máculas eritematosas en las áreas de los tobillos y muñecas, o pueden aparecer en el tórax (10% de los casos) o de manera difusa (10% de los casos); 20% de los pacientes la desarrollarán a partir del día cinco. La mácula es una zona de vasodilatación y eritema, cuyo centro contiene los focos infecciosos de los vasos sanguíneos. Al final de la primera semana, en más de 50% de los casos, la erupción involucra la dermis por edema perivascular y comienza la aparición de lesiones maculopapulosas con petequias centrales. Estas lesiones pueden aclararse o aparecer como zonas equimóticas o purpúricas, que rara vez producen urticaria o prurito. De 36 a 82% de los pacientes presentarán rash en las palmas y plantas. Ictericia se observa en 8% de los casos y generalmente indican lesión complicada. Otras manifestaciones cutáneas incluyen úlceras mucosas e hiperpigmentación postinflamatoria. El daño continuo de piel y tejido puede resultar en necrosis de la piel y gangrena, requiriendo de amputación en casos severos.

 

Manifestaciones cardiacas: Una minoría de los casos presentan miocarditis; sin embargo, anormalidades electrocardiográficas consecuentes con este diagnóstico se observan con gran frecuencia. En estudios ecocardiográficos se observa que la contractibilidad miocárdica se encuentra disminuida; sin embargo, del lado ventricular es normal o bien, la función está moderadamente disminuida. La hipotensión que se observa frecuentemente se debe a hipovolemia.

 

Manifestaciones pulmonares: Los signos y síntomas a este nivel se deben a la permeabilidad vascular de la microcirculación pulmonar. Puede observarse rickettsias en el septo alveolar y en las paredes del endotelio vascular pulmonar. La severidad de los signos y síntomas se relaciona con la severidad de la enfermedad. Se encuentra tos presente en una tercera parte de los pacientes. La telerradiografía de tórax generalmente es normal, pero en proyecciones subsecuentes se observan, de manera dispersa, infiltrados difusos alveolares o intersticiales. Ocasionalmente se observa aumento de la silueta cardiaca con edema pulmonar.

 

Manifestaciones gastrointestinales: Durante los primeros días de iniciada la infección, los pacientes generalmente desarrollan náusea y vómitos (30 a 60% de los casos), dolor abdominal (16 a 52%) y diarrea (1 a 32%). Hepatomegalia se observa en la necropsia de todos los casos fatales y durante el examen físico en 12 a 25% de los pacientes. Lesiones pancreáticas se pueden observar en casos fatales de FMMR.

 

Manifestaciones renales: En los casos severos puede desarrollarse insuficiencia renal aguda. En infecciones moderadas, puede existir discreta elevación de los niveles séricos de nitrógeno ureico. Menos frecuente, pero más problemático, es el desarrollo ocasional de necrosis aguda tubular, la cual puede ser inducida por hipotensión persistente.

 

Manifestaciones neurológicas: La cefalea severa es el mayor síntoma temprano. Aproximadamente 40% de los casos, los pacientes pueden desarrollar letargo, fotofobia, meningismo, amnesia, así como conductas bizarras sugestivas de trastornos psiquiátricos. Ocasionalmente, las manifestaciones neurológicas pueden progresar hacia ataxia, neuropatía sensorial, parálisis de nervios craneales, paraparesias, confusión, alucinaciones, delirio, estupor o coma. Se ha reportado que los hallazgos neurológicos preceden al desarrollo de rash. Las características del líquido cefalorraquídeo son normales; sin embargo, puede contener leucocitos en una tercera parte de los casos, en otra tercera parte elevación de los niveles de proteínas y en 8% existe disminución en los niveles de glucosa.

 

Manifestaciones oculares: La presencia de retinitis, vasculitis de la retina, neuropatía óptica o de cualquier otra condición inflamatoria intraocular en pacientes con fiebre o rash, que viven o retornan de lugares endémicos, especialmente durante la primavera o verano, sugiere fuertemente un diagnóstico de rickettsiosis. En estos casos, el examen sistémico de fondo de ojo, complementado con angiografía fluorescente pueden ayudar a establecer el diagnóstico de rickettsiosis mientras se obtiene el resultado de los exámenes serológicos. Conjuntivitis se presenta en 30% de los casos. Las manifestaciones oculares incluyen conjuntivitis (30% de los pacientes), edema del nervio óptico, oclusión arterial, engrosamiento de la vena retinal, hemorragia retinal y desprendimiento de la retina.

 

Manifestaciones musculo esqueléticas: Son frecuentes las mialgias. En casos severos existe elevación de creatincinasa. Trombosis y vasculitis se observan mediante examen histopatológico.

Desde el punto de vista de laboratorio se presenta anemia y plaquetopenia, la cual es frecuente, sobre todo en aquellos casos graves. Otras alteraciones incluyen: hiponatremia, elevación de deshidrogenasa láctica, creatinofosfocinasa y transaminasas. En raras ocasiones puede presentarse coagulación intravascular diseminada.